蛋白丢失性肠病是各种病因引起的蛋白质特别是血浆蛋白经肠道粘膜向肠腔内异常大量排除，随粪便丢失，导致低蛋白血症的一种疾病。低蛋白血症和水肿是其最显著、最常见的体征，由于缺乏特异性临床表现，临床上诊断困难，容易误诊、漏诊，国内外对此病报道少见。

　  患者，女，54岁，因“双下肢浮肿4月余”入院，既往有糖尿病史8年，血糖控制理想。4个月来，患者曾先后在我院、惠州市中心医院及广州南方医院等多个医院多个科室住院，查血清白蛋白持续低下，多次查肾功能、尿蛋白等均为正常，肝功能除蛋白低外其余均无明显异常，既往南方医院行胃肠镜、腹部CT等均无明显异常。四个月花费医疗总费用达20多万，至今诊断不明。

　　我科收治此例病人高度重视，组织全科医师讨论，查阅文献，通过对患者详细的询问病史及检查，基本排除结核、淋巴瘤、甲亢及风湿免疫等慢性或恶性疾病消耗所致，考虑蛋白丢失性肠病。通过再次查胃镜，可见十二指肠异常改变，取病理证实十二指肠淋巴管扩张症，因惠州无小肠镜检查，对于小肠病变范围尚不能做出诊断，但此不影响此患者疾病的诊断。

蛋白丢失性肠病常见病因是小肠淋巴管扩张症，小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症病因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致，多见于儿童。自身免疫性疾病、肿瘤、感染（结核、丝虫病等）、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等因素，造成淋巴管本身及周围组织的炎症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅，可造成继发性小肠淋巴管扩张症。内镜检查尤其是活检对肠粘膜病变的诊断具有重要价值，近年来随着胶囊内镜及双气囊小肠镜的应用，为蛋白丢失性肠病的诊断提供了更为直接的依据。我院引进胶囊内镜一年来，在一些罕见疾病的诊断如小肠钩虫病、不明原因消化道出血等疾病已取得较好效果。

小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法，目前以内科治疗为主，近年有人报告用中链甘油三酯(MCT)餐治疗效果较好。MCT通过门静脉吸收，无需经过淋巴管，避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高，减少蛋白及淋巴细胞等的漏出。重症者可行静脉营养及利尿消肿等对症处理。外科治疗可行淋巴管静脉吻合术，如为局限性淋巴管扩张，切除病变肠管可获较好效果。（消化内科　曹辉琼）