最近，在很多国家兴起了冰桶挑战，全称为“ALS冰桶挑战赛”，冰桶挑战这项活动发源于波士顿学院的著名棒球运动员皮特-弗雷茨(Pete Frates)的朋友和亲戚，现今他正与ALS疾病抗争。那么，什么是ALS（肌肉萎缩性侧面硬化病），即我们所说的渐冻人。

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

患“渐冻人症”，常在病后3～5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5／10万～7／10万（3），高的可达40／10万，太平洋关岛地区为该病的高发区，中国尚无较准确的统计资料。发病年龄（成人型）20～80岁，平均57岁，男患者倍于女性。据统计，约5％～10％的ALS为家族性，称为家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），多呈常染色体显性遗传，亦有少部分呈常染色体隐性遗传。散发性和家族性病例的临床表现相似，只是家族性病例起病年龄多早于散发性。儿童期起病者，平均发病年龄约为8岁，最小者仅为9个月，儿童期起病者多为常染色体隐性遗传，但其寿命可较长。

由于病因不明确，病因学说较近多，近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论，其他的病因包括中毒，微量元素，氨基酸代谢障碍，病毒感染，部分病例有遗传特征，关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。（呼吸内科 吴海桂）