病因：耳聋的病因复杂，它分先天性和后天性因素。其后天性因素中各种类型的中耳炎是导致后天性聋的主要原因。对于先天性耳聋来说，我国的新生聋儿60%以上是因为遗传因素引起的，20%左右是环境引起的，其他因素占剩下的不到20%。

先天性耳聋的症状早期可表现如下：

3个月的婴儿睡眠时听到突发声音不会双眼紧闭，手指乱动，但多数不会有全身惊动;打开收音机或电视机不会使孩子转脸或转眼;吵架声、哄逗声、歌声或音乐声不会使孩子导致不安、喜悦、厌恶的表情。

5个月的婴儿将闹钟接近耳边，听到嘀嗒声时，孩子不能转头朝向闹钟，不能较好地分辨熟人的声音，并不做出相应的反应;听到突发大声响不会全身一惊，紧抱大人或哭闹起来。

7个月的婴儿不能追踪声音;听到收音机或电视的声音，不能够立刻转头找到声源;对孩子说话或唱歌，他不会静静地盯着您，;对隔壁房间传来的声音，室外动物叫声或其他大的声响不能主动寻找。

9个月大的婴儿不会发出嘎嘎笑声，不会模仿动物叫;对外界声音(如车声、雨声、飞机声)不表示关心;听到“不行”或“放下”等喝斥声不会将伸出的手缩回或哭起来;听到“来”或“再见”等熟悉的语声时不能相应地按大人的指意行动，将很小的声音(如手表)靠近耳边，不能转头寻找。

11个月大的婴儿不能模仿大人的声音，如“妈妈”、“宝宝”等;不能合着音乐的节拍摆动身体;能听懂熟悉的话。壹药网温馨提示通过上述内容的介绍，相信大家对于宝宝先天性耳聋的症状已经有了一定的了解。提醒大家在生活中注意预防先天性耳聋的的发生，如果发现自己的孩子有以上症状的话，请及时到医院进行检查。

先天性耳聋一定是一出生就会表现出来的吗？

不全都是，新生聋儿中，的确有大部分是一出生就表现出听力下降，但还有部分可以表现出迟发性耳聋和药物性耳聋，这部分患者虽然也是遗传因素导致，但要经过一段时间或受到外界刺激才表现出听力下降。像迟发性聋可以表现出随年龄听力逐渐下降，例如大前庭导水管综合征的聋儿，他可能在某一次摔倒或者耳朵被打了一巴掌后才出现听力下降，亦或者是药物性聋的患儿在注射氨基糖苷类药物后出现耳聋。所以并不全都是一出生就耳聋。

怎么预防？

目前婚前进行耳聋基因筛查是预防先天性聋的一个很好办法。耳聋基因筛查适合所有人群，因为在我国每100个人就大概有6人带有耳聋缺陷基因，这其中80%的聋儿都是由听力正常的父母所在，所以早期进行耳聋基因筛查可以坐到早发现，早诊断，早干越。目前惠州市第三人民医院2018年就被中国妇幼保健协会授予耳聋示范基地，可以开展耳聋易感基因检查，检查方法也很简单，只需要抽2ml的血就可以完成检查。

怎么治疗？

这种先天性重度极重度聋是可以早期干预的，比如发现后可以尽早佩戴组听器，比较严重的还可以植入人工耳蜗，避免由聋至哑的情况发生。 　　 

目前惠州市第三人民医院耳鼻咽喉头颈外科独立完成人工耳蜗植入手术200余例，术后患者康复佳。三院为继续帮助耳疾患者，全年招募需行人工耳蜗植入手术家庭贫困的听障儿童，语前聋患儿一般6岁以内，语后聋18岁内，并对人工耳蜗植入及各类中耳炎等提供经济上的补助。另外在耳聪工程活动期间还有举办全国各地名专家门诊义诊咨询，耳蜗术后管理课程等活动。

人工耳蜗植入手术

人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。低龄重度耳聋患儿是人工耳蜗植入收益最大的人群，语前聋最小植入年龄已降低至6个月，6岁以内是儿童听觉言语发育的关键时期。语后聋却需在发病后15年内行手术治疗效果较佳。

术前需完善的检查

A.听力检查：

1）主观听力测试：成人和可配合儿童采用纯音测听。不能配合进行纯音测听的儿童可采用行为观察、视觉强化和游戏测听法。

2）客观听力测试：声导抗（鼓室图和声反射）、听性脑干诱发电位（ABR）、耳声发射（OAE）、多频稳态诱发电位（ASSR）。

3）儿童听觉能力评估

B.影像学检查

耳聋患者在听力学检查符合人工耳蜗植入标准后，还需要进行影像学评估，包括高分辨率颞骨CT和听神经MRI。还需要进行一定的精神、智力、行为评估，以了解小儿的心智发育情况，有无心理障碍和行为异常。

C.其他：耳聋基因筛查等，有助于指导有生育耳聋患儿风险的夫妇再生育；评估耳聋治疗的效果，如基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2基因或PDS基因突变导致的，则该患儿的听神经、听觉传导通路以及听觉语言中枢有可能是正常的，进行人工耳蜗植入可获得良好的效果。

术后注意事项：

体位与制动：全麻术后应去枕平卧6h，头偏向健侧，因头部加压包扎不适，患儿往往表现为哭闹、躁动，此时应注意保护孩子，防止坠床，抓挠伤口，尽量安慰患儿。术后3d内以卧床休息为主。

饮食指导：麻醉清醒后（一般6小时）方可进食，以免误吸。可进流质或半流质饮食，避免进食干、硬、粗糙的食物，多吃水果蔬菜，多饮水，保持大便通畅，3-5天视病情逐步改为普食

并发症的观察：术后密切观察患者是否有头痛、眩晕、恶心、呕吐等不适。观察有无面瘫、面部抽搐、眼睑闭合不全、味觉减退或消失（成人或能表达儿童）、头皮血肿、切口皮瓣感染坏死、伤口不愈合等问题出现。

术后康复锻炼

术后4周应由专人开启言语程序，开机的第一个月内每周调机一次，之后半个月或一个月调机一次，术后6个月以内，尤其是最初的3个月，正处于开机后频繁调机阶段，因此其听觉尚属于不太稳定的阶段。一般语前聋者，术后需到言语康复学校进行康复2至3年。

出院指导

人工耳蜗的保养：人工耳蜗的性能非常可靠，对于内植部件，最重要的是防止对局部的剧烈冲撞和挤压，避免剧烈的头部活动，对于外植部件，注意保持清洁，避免潮湿和淋雨，防止粗暴操作导致外力损坏以及防止静电。

就医时携带信息卡，远离高电压、强磁场，禁做MRI，少做CT检查，避免使用链霉素、庆大霉素等加重耳聋的药物。

指导患儿正确使用人工耳蜗，告知患者不同环境应选择不同合适听声的程序，以满足患者的需要。

预防感冒：告知患者及家属有感冒流鼻涕应及时治疗，特别是鼻腔有脓涕时，严禁乘飞机或坐车上下山，避免鼓室内负压产生，使鼻咽部的脓涕经咽鼓管进入中耳，再通过植入电极周围的间隙引起脑膜炎。

惠州市耳聪工程公益活动简介：

惠州市耳聪工程，是惠州市第三人民医院联合香港“耳听心言”基金和香港中文大学人类传意科学研究所发起的针对耳病患者的大型公益慈善活动，旨在帮助贫困耳疾患者解除病痛、恢复听力，重享“有声世界”，重拾生活信心，减少因耳疾所致的家庭及社会问题。

惠州市第三人民医院耳鼻咽喉头颈外科已独立完成人工耳蜗植入手术200余例，术后患者康复佳。我们全年招募需行人工耳蜗植入手术，家庭贫困的听障儿童，语前聋患儿一般6岁以内，语后聋18岁内，惠州耳聪工程善款给予救助。另每年一度的“耳聪工程”有来着全国各地耳科名家为各类耳疾患者义诊和慈善手术，为耳蜗术后患者及家长言语康复指导等。有需求着欢迎到我院耳鼻咽喉头颈外科联系，咨询电话：0752-2583130！